S STORY
성인 뇌성마비의 합병증,
정확하게 평가하고 가족처럼 관리한다
진정성과 책임감으로 성인 뇌성마비 치료에 전심 쏟는 권위자, 재활의학과 조성래 교수
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경직 때문에 잠을 못 잘 정도로 통증이 극심했던 A씨는 로봇재활기기로 보행운동을 할 만큼 좋아졌다. 목 신경이 눌려 마비 기운이 있던 B씨는 합병증으로 경직도 심해져 손이 자꾸 뒤로 꼬였지만, 지금은 손으로 미세한 동작을 해내고 있다. 재활병원 작업치료실에서 만난 두 사람은 조성래 교수(재활의학과)를 보자마자 얼굴이 밝아졌다. “아주 좋아졌어요. 교수님이 너무 좋아요. 진짜예요!” B씨는 수줍은 미소를 담아 힘주어 말했다. 두 사람은 모두 바클로펜 펌프술을 받고 경직이 많이 호전된, 조성래 교수의 성인 뇌성마비 환자들이다. 통증, 경직, 근긴장도의 증가라는 어려운 조건 아래 살아가는 이들의 따듯한 동반자, 조성래 교수에게 성인 뇌성마비의 치료와 재활에 대해 들었다.
에디터 이나경 포토그래퍼 최재인
소아 뇌성마비를 가진 사람이 성인이 되면 성인 뇌성마비 재활이 필요한가요?
소아 뇌성마비는 출산 전후에 저산소증, 허혈증, 황달 등으로 생깁니다. 한 번의 뇌손상으로 평생에 걸쳐 많은 어려움을 겪습니다. 소아의 재활치료는 신경발달에 초점을 맞추는 반면, 성인이 된 후에는 경직, 관절 구축과 변형, 만성 통증, 척수신경 마비, 대소변장애, 삼킴장애, 영양결핍, 골다공증 같은 너무 다양한 합병증에 시달리게 됩니다. 이런 합병증이 지속되는데도 제때 적절한 치료가 이루어지지 않는다면 근골격계 및 신경학적인 증상이 악화됩니다. 그래서 수술적 치료나 재활치료의 타이밍이 매우 중요합니다. 너무 늦으면 효과를 볼 수 없으니까요.
합병증이 한두 가지만 있어도 일상이 힘들어지고 삶의 질 또한 심각하게 떨어질 것 같습니다 성인 뇌성마비에는 어떤 특징들이 있나요?
노인이 되면 척추에 퇴행성 변화가 따릅니다. 성인 뇌성마비는 경직이나 약한 근력, 그리고 지속적인 움직임 등의 문제로 인해, 보통의 노인들이 겪는 척추의 퇴행성 변화가 최소 20년은 빨리 시작됩니다. 즉 이르면 30-40대의 젊은 나이에도 척추의 퇴행성 변화를 겪기 시작한다는 거지요. 예를 들어 환자가 식사할 힘이 떨어졌다는 호소를 합니다. 이렇게 전에 없던 증상이 생기면 뇌에 무슨 문제가 있나 싶어 뇌 MRI를 찍고 유전자검사를 받는 분들도 있습니다. 검사에서 이상 소견이안 나오면 심리적인 문제니 운동 열심히 하라는 처방을 내놓는 분들이 있어요. 재활의학 전문가가 아니면 잘 모르는 경우가 허다합니다. 성인 뇌성마비는 뇌손상이 진행되는 질환이 아닙니다. 이런 증상이 있다고 하면 저는 바로 척추부터 살펴봅니다. 대개는 척추의 퇴행성 변화로 신경이 눌려 있다는 걸 확인할 수 있거든요.
그렇다면 척추의 신경이 눌려 있는 문제를 해결하면 되는 건가요?
연구와 임상 결과를 놓고 보면, 경추부 척수신경이 눌린 채로 오래된 분들은 아예 신경이 위축된 경우가 많습니다. 그런 분들은 적절한 시기를 놓쳐 수술을 해도 도움이 안 됩니다. 그렇다고 너무 빨리 하면 수술 후 5-10년 정도 지난 다음에 수술 주변 부위의 움직임이 계속 되다 보니 다시 눌려 재수술이 필요하기도 합니다. 그만큼 최적의 수술 시간을 찾는 것이 매우 중요합니다. 성인 뇌성마비 환자의 척추수술은 일반 환자의 수술보다 어렵습니다. 성인 뇌성마비 환자의 척추 변형은 환자마다 다르고요. 얼마나 오래 어떤 상태로 눌렸는지에 따라 수술 결과는 크게 좌우됩니다. 하지만 환자나 가족들은 이런 부분을 잘 모르기 때문에, 환우회나 강좌를 통해 적절한 수술 시점에 대해 알리기 위해 노력하고 있습니다.
초반에 언급했던 두 환자가 통증과 경직으로 시달리다가 받게 된 바클로펜 펌프술은 어떤 치료인가요?
근골격계 수술은 한 번 수술을 받은 후에는 그 이전으로 돌아갈 수 없는 비가역적인 치료입니다. 그에 반해 바클로펜 펌프술은 경막내 척수강 안에 바클로펜 주사 용액(근육이완제)을 주입하는 치료로, 바클로펜 주입 용량을 환자의 상태에 따라 낮추거나 높일 수 있습니다. 용량 조절이 가능한 가역적 치료인 거지요. 하지만 누구나 가능한 것은 아닙니다. 환자는 입원해서 근육이 풀어지는 효과, 이로 인한 기능 변화, 만족도 등 여러 테스트와 상담을 거쳐 수술의 시행 여부를 결정합니다. 성인 뇌성마비 환자는 근육이 조금 풀어져서 기능이 좋아지는 분이 있는가 하면, 근육의 힘이 너무 풀어져 주저앉는 분도 있기 때문에, 세밀하게 잘 살펴봐야 합니다. 바클로펜 펌프술은 2008년 세브란스병원에서 시작했으며, 현재 180례 이상 시행해 환자들에게 큰 도움을 주고 있습니다.
성인 뇌성마비 환자가 일상적으로 겪는 다양한 기능장애와 합병증도 말씀하셨는데요. 그런 부분에서는 어떤 재활치료가 시행되나요?
걸음걸이 모양이 안 좋거나 실내 보행만 가능하신 보행장애 환자분들은 반복적인 리듬청각자극(Rhythmic Auditory Stimulation, RAS)에 따른 보행훈련을 하면 도움이 많이 됩니다. 섬세한 동작이 안 되는 손기능에 장애가 있다면 치료 목적의 악기 연주도 좋습니다. 피아노나 우쿨렐레를 연주하거나 어깨 운동을 겸한 북을 치는 음악치료는 환자들도 아주 좋아합니다. 삼킴장애는 흡인성 폐렴을 유발하므로 위험한 증상인데, 여기에는 연하재활치료 뿐만 아니라 발성 근력을 강화시키는 발성치료가 효과적입니다.
파킨슨병 환자들이 주로 시행하는 치료적 노래부르기(Therapeutic Singing)와 리실머만 발성치료(Lee Silverman Voice Treatment, LSVT)는 굉장히 큰 소리를 내야 하는 반면, 성인 뇌성마비 환자들은 목의 긴장도가 높기 때문에 적절한 강도로 진행하는 발성 집중치료를 강조하고 있습니다.
재활의학이 다른 분야에 비해 쉽지 않은 쪽인데, 교수님은 어떻게 이 분야를 선택하게 되셨나요?
고등학교 1학년 때 허리를 다쳐서 디스크가 파열되고 왼쪽에 하지마비까지 와서 수술을 받았습니다. 그땐 공부가 급한 마음에 재활치료를 많이 하지 못해서 지금도 햄스트링이 되게 뻑뻑합니다. 그 일 이후로 재활 치료의 중요성을 알게 되었고, 의대에 진학한 후에도 재활의학에 관심과 사명감을 갖게 되었지요. 학생 때도 재활의학과 교수님들을 찾아가고 방학 때는 회진도 따라다니면서 적극적으로 현장에 있으려고 했습니다. 지금도 환자들에게 제 ‘마비’의 경험을 나누면서 공감하고 격려하기도 합니다. 성인 뇌성마비 환자들은 소통이 쉽지 않은 편입니다. 진료할 때 그저 의사로서 일하는 것과 그 환자에 대해 진심을 가지고 대하는 것에는 차이가 있습니다. 그래서 진정성과 책임감을 가지고 가족처럼 환자를 만나야 한다고 생각하고, 후배 의사들에게도 이 부분을 많이 강조하는 편입니다.
성인 뇌성마비 치료의 권위자로서 어떤 연구에 집중하고 계신지 말씀해주세요.
요즘 성인 뇌성마비 재활에 대한 임상연구뿐만 아니라 기초연구에도 도전하고 있습니다. 동물실험을 하는 기초연구팀을 운영하면서 난치성 유전질환에 대한 유전자치료와 유전자 교정연구를 진행 중입니다. 발달 장애나 경직이 있어 뇌성마비로 보이지만, 그와는 전혀 다른 크라베병이라는 유전질환이 있습니다. 최근에는 크라베병 모델에 DNA 이중나선을 자르지 않고 정밀하게 교체하는 차세대 유전자 편집기술(Adenine Base Editor, ABE)을 이용한 유전자 교정치료의 적용 가능성과 효과를 확인한 연구 성과를 내기도 했습니다. 이번 결과를 기반으로 향후 다양한 유전질환 치료제 개발과 임상 적용을 기대하고 있습니다.
성인 뇌성마비에는 많은 합병증이 따릅니다.
특히 경추부 퇴행성 변화로 경수병증이 생겼을 때 팔다리 근력 약화와 기능 악화가 초래됩니다.
여기에 대한 정확한 진단과 치료가 이어지지 않아 합병증이 지속된다면 근골격계 및 신경학적 증상이 악화될 수 있으므로,
가능한 한 빨리 재활의학 전문의와 상의하는 것이 필요합니다.
명의의 특강
성인 뇌성마비의 관리와 치료
뇌성마비 치료는 소아청소년기에 끝?! No! 평생 관리가 필요합니다
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뇌성마비 환자의 치료는 흔히 소아에게만 국한된다고 오해하는 경우가 많다. 그러나 성인 뇌성마비 환자는 합병증으로 인해 기존 증상이 지속적으로 악화되거나 새로운 증상이 발생할 수 있기 때문에 이에 대한 관심과 적절한 치료가 반드시 필요하다.
글 조성래 교수(재활의학과)
뇌성마비는 뇌 신경조직의 발달이 완전히 성숙하기 이전 상태, 주로 분만 전후에 발생하는 저산소증, 허혈증, 황달 등에 의해 뇌손상이 발생해 신체 움직임과 자세의 이상 소견을 보이는 질환이다. 뇌성마비 환자는 상지 또는 하지마비로 인해 자발적인 운동이 어렵고, 근육 긴장도가 증가되어 있거나 근육들이 본인의 의지와 상관없이 움직이는 불수의 운동이 나타날 수 있다. 또한 언어장애와 인지장애, 삼킴장애 등이 동반 되기도 한다.
통증과 마비 증상 있다면, 정확한 원인 진단과 맞춤치료
대표적으로 통증과 마비 증상을 호소하는 성인 뇌성마비 환자의 경우 근력, 균형기능, 수지기능, 일상생활 동작수행 척도 등의 재활의학 평가를 시행하고, 경추부 X-ray와 MRI 영상검사를 통해 경추부 퇴행성 변화, 척수강 협착증에 의한 경수병증(cervical myelopathy) 같은 일종의 경수손상을 정확히 진단한다.
이러한 환자는 척추수술과 회복기 재활치료를 통해 근력과 기능의 향상을 기대할 수 있다. 또한 목 부위 근긴장도가 증가해 경추부의 퇴행성 변화와 통증을 악화시킬 수 있으므로, 이를 감소시키기 위해 정기적인 보툴리늄 독소(보톡스) 주사치료를 시행해 근긴장도를 조절하고 관리할 수 있다.
이 외에도 경직에 대한 근이완제 약물치료 후에도 근긴장도가 증가해 관절 구축과 변형이 진행되거나 기능 악화가 심해지면 경막내 바클로펜 치료에 효과가 있는지 정확히 평가하고, 바클로펜 펌프술이 필요하다고 판단되면 신경외과와 상의하고 있다. 또한 이미 관절 구축과 변형이 심한 환자라면 정형외과와 상의해 국소적인 변형을 교정하기 위한 근골격계 수술을 시행할 수 있다.
성인 뇌성마비 환자가 겪는 다양한 합병증
대부분의 일반인, 심지어 의료진들도 뇌성마비 환자의 치료는 소아에게만 국한된다고 생각하고, 성인 뇌성마비 재활에는 관심이 부족한 것이 현실이다. 심지어 성인 뇌성마비 환자에 대한 전문재활치료는 보험에서 삭감되는 경우도 많다.
그러나 성인 뇌성마비 환자는 합병증으로 인해 기존 증상이 지속적으로 악화되거나 새로운 증상이 발생할 수 있기 때문에 이에 대한 관심과 적절한 치료가 반드시 필요하다. 성인 뇌성마비 환자에서 나타나는 합병증으로는 경직, 관절구축, 변형, 만성 통증, 척수신경 마비 등이 있으며, 소대변장애, 삼킴장애, 흡인성 폐렴, 영양결핍, 골다공증, 척추측만증 등도 발생할 수 있다.
세브란스 재활병원에서 성인 뇌성마비 환자의 건강 상태를 평가했을 때, 약 80%의 환자가 만성통증을 호소했으며, 특히 목과 허리의 통증을 겪고 있는 환자가 각각 50%에 달했다. 또한 척추 X-ray 촬영 결과, 60% 이상의 환자에서 경추부 퇴행성 변화가 관찰되었다. 이러한 환자들은 향후 척추강 협착증에 의한 경수병증이 발생할 수 있어, 지속적인 관리가 필요하다.
성인 뇌성마비 환자에서 신경인성 방광에 의한 배뇨장애 증상을 평가했을 때, 30% 이상의 환자가 잔뇨감과 배뇨 곤란 증상을 호소했으며, 급박뇨와 요실금 증상을 겪고 있는 환자가 50% 이상이었다. 다행히 이러한 증상은 방광 이완제 약물 치료로 호전될 수 있다. 또한 약 30%의 환자는 신경인성 장에 의한 만성 변비를 호소했다. 이러한 환자들에게는 장운동 항진제와 자극성 완화제 약물치료보다는 삼투성 완화제와 수분, 섬유소 섭취를 권장하고 있다.
이 외에도 80% 이상의 환자에서 구강-인두부 삼킴장애가 확인됐다. 삼킴장애는 생명에 위험이 되는 흡인성 폐렴과 영양결핍으로 이어질 수 있기 때문에 반드시 적절한 평가와 연하 재활치료가 필요하다.
성인 뇌성마비 환자는 비장애인에 비해 골다공증도 이른 시기에 발생하기 때문에 칼슘과 비타민D 섭취, 체중부하 운동에 각별히 신경을 써야 한다. 정기적인 골밀도검사 결과에 따라 필요하다면 골다공증 주사치료를 시행할 수 있다.
또한 뇌성마비 환자는 척추부 근력이 약화되어, 뼈 성장이 멈춘 성인 시기에서도 이차적으로 척추측만증이 진행되고, 심하면 호흡 및 심장기능도 저하될 수 있다. 따라서 지속적으로 척추부 코어 운동을 통해 측만증 진행을 예방해야 한다. 특히 휠체어 생활을 주로 하는 환자에게는 체형복원 자세보조 용구인 내장의자를 맞춰서 바르게 앉은 자세로 생활하도록 권유하고 있다.
합병증도 조기 진단과 치료가 중요
뇌성마비 환자와 가족들은 발생 가능한 합병증에 대해 미리 알아두고, 기존 증상이 악화되거나 새로운 증상이 나타나면 최대한 빨리 재활의학과 전문의와 상의해야 한다. 예를 들어 성인 뇌성마비 환자는 경추부 퇴행성 변화로 경수병증이 발생하고, 이로 인해 팔다리 근력 약화와 기능 악화가 초래될 수 있다. 이러한 합병증이 오래 지속되면 근골격계 및 신경학적 증상이 악화되어, 이후에는 치료를 시작해도 이미 늦을 수도 있다. 세브란스 재활병원은 사회사업실과 함께 성인 뇌성마비 환우회 모임을 구성하고, 건강강좌를 시행하면서 이러한 합병증 관리에 대해 교육하고 있다. 최근에는 성인 뇌성마비 치료 프로그램을 구성하고 임상연구비로 평가 및 치료를 지원하기 시작했으니, 관심 있는 분들은 많이 참여해주시면 좋겠다.
경막내 바클로펜 펌프술로 근육 긴장도 조절
대부분의 병원에서는 기본적으로 물리치료, 작업치료를 포함한 재활치료와 근육이완제 약물치료, 보톡스 주사치료를 진행한다. 그러나 전신 경직이 심하게 증가해 기본 재활치료와 약물치료, 보톡스 주사치료가 도움이 되지 않는 환자의 경우, 세브란스 재활병원에서는 경구약보다 약 300배 이상의 효과가 있는 경막내 바클로펜 치료를 시행할 수 있다. 세브란스병원 신경외과, 재활의학과 팀은 2008년 중증의 경직 소견이 있는 성인 뇌성마비 환자에게 국내 최초로 경막내바클로펜 펌프술을 도입했다. 그리고 2014년 건강보험 선별 급여, 2018년 필수급여로 건강보험 적용이 확대되어, 현재까지 170례 이상으로 바클로펜 펌프술을 국내에서 독보적으로 많이 시행했다.
바클로펜 펌프술을 시행하기 전에 먼저 대상자에게 경막내 바클로펜 주사 테스트를 실시해 이러한 치료로 근육 경직이 완화되는지, 그리고 원하지 않는 부작용이 발생하는지 미리 확인한
다. 이를 통해 환자와 보호자, 의료진 모두가 이 치료가 도움이 된다고 판단하면, 이후 바클로펜 펌프 이식수술을 진행한다. 특히 이 과정에서 재활의학과는 경직 완화에 의해 실제로 기능이 개선되는지, 오히려 근력이 약화되어 기능이 저하되지는 않는지 유심히 살펴보고, 펌프술 진행 여부를 결정한다.
바클로펜 펌프치료는 근골격계 수술치료와 달리, 가역적인 치료가 가능한 방법이다. 만약 시술 후 근육 긴장도가 지나치게 감소한다면 바클로펜 주입 용량을 낮출 수 있고, 근 긴장도 감
소 효과가 부족한 경우에는 바클로펜 주입 용량을 증가시켜 보다 큰 효과를 얻을 수 있도록 조절이 가능하다.
정확한 예후 예측으로 경추부 척수증의 수술치료 효과 UP
성인 뇌성마비 환자는 경추부의 퇴행성 변화로 인한 경수병증이 발생해 수술치료가 필요할 수 있다. 세브란스 재활병원에서 임상·영상 지표를 확인한 결과, 수술 전 증상이 오래 지속될수록, 수술 전 MRI 검사에서 척수에 강한 신호 변화가 관찰될수록, 척수가 더 심하게 눌려 있을수록 수술 후 기능이 나빠질 가능성이 높게 나타났다. 이와 같은 인자들은 수술 후 기능 악화를 예측하는 유의미한 지표이자, 조기 진단과 치료가 필요함을 보여 주는 요소라 할 수 있다. 세브란스 재활병원은 이러한 임상 정보를 바탕으로 신경외과와 상의하면서 수술 여부를 결정한다.
척추수술 후에는 물리치료, 작업치료를 포함한 집중 재활치료를 통해 근력 강화 및 기능 호전을 위한 훈련을 진행한다. 수술 후 삼킴 장애가 발생하는 경우에는 연하재활치료를 통해 이전 상태로 회복할 수 있다. 또한 수술 전에 경추부 안정성을 확보하기 위해 보톡스 주사치료를 시행해 목 부위 근육 긴장도를 완화시킬 수 있다. 만약 경부 근육 경직이나 근긴장 이상증이 심한 경우에는 수술 후에도 정기적으로 보톡스 주사치료를 통해 경부 근육 긴장도를 조절할 수 있다.
신경학적 음악치료로 보행능력, 상지기능 향상
세브란스 재활병원은 성인뇌성마비클리닉을 운영 중이며, 최근 신경학적 음악치료를 통한 리듬청각자극 보행훈련과 치료적 악기연주를 통한 상지운동치료를 시행해 효과를 확인했다. 즉 성인 뇌성마비를 포함한 다양한 뇌신경계 환자에서 리듬청각자극을 통한 보행훈련을 시행했을 때, 보행 패턴이 향상되고 비대칭성이 감소하는 치료 효과를 관찰한 것이다. 또한 피아노 키보드, 우쿨렐레 기타, 젬베 북 등의 치료적 악기 연주를 통해 수지기능 및 상지 근력과 가동 범위가 향상되는 것을 확인하고 있다.
이 외에도 치료적 노래 부르기, 발성치료를 통한 연하재활치료를 시행해 구음장애뿐만 아니라 삼킴장애도 감소하는 효과를 관찰하고 있다. 또한 고관절 웨어러블 로봇장비를 활용한 로봇 보행치료와 수치료실에서 보행풀치료(Walking Pool Therapy)를 시행함으로써 균형기능과 보행기능을 향상시키고 있다.
조성례 교수
재활의학과
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월간 <세브란스병원> 2026년 9월호